أمل الأطفال ذوي الإعاقة الشديدة

انعدام النصف الظنبوبي للطرف (تقلص العظمة الظنبوبية) هو عيب خلقي نادر للغاية يحدث كل مليون ولادة. يتسم هذا النوع من المرض بالتفاوت ابتداءً من تقلص العظمة الظنبوبية وحتى فقدانها بالكامل. قد يظهر هذا التشوه في البدأة الغضروفية (ما بقي من الجزء المفقود الغضروفي) أو بدونها. ومع اكتشاف فقدان الجزء الظنبوبي، فإن المفصل المجاور (الركبة أو الكاحل) يكون غير موجود أيضًا. ويعاني الأطفال المولودون بهذا العيب الخلقي من عدم قدرتهم على المشي على الرجل المصابة أو في حال إصابة كل من القدمين فإنهم يعانون من عدم المشي إطلاقًا. ويتمثل العلاج المعتاد لمثل هؤلاء الأطفال في دعم المشي باستخدام وسيلة تقويم أو بعد بتر الطرف المصاب باستخدام أطراف صناعية. يُعد هذا المرض أكثر الأمراض صعوبة لمعالجته بجراحات العظام.

وبالنسبة لهؤلاء الأطفال من ذوي الإعاقة الشديدة، لقد طور الأستاذ الدكتور/ مايكل ويبر تقنيات خاصة ليست فقط للحد من عمليات البتر ولكن أيضًا لتحسين وظيفة الأطراف بصورة هائلة وبالتالي جودة حياة الأطفال. اخترع دكتور/ ويبر ما يطلق عليه “جراحة التحولات” و”جراحة التعزيز” لمعالجة تلك الأنواع من التشوهات.

ويُقصد بجراحة ويبر التحولية عملية تحويل البنية التشريحية غير المفيدة للطرف المصاب إلى بنية تشريحية مفيدة. على سبيل المثال، تحويل عظمة الشظية إلى وظيفة عظمة الظنبوب، أو استبدال عظمة رأس الركبة (الرضفة) بالجزء المفقود من المفصل، انظر الأشكال 2-4. وبمجرد تحويل البنية التشريحية إلى وظيفة مفيدة، تعمل هذه البنية تلقائيًا على تطوير الشكل المرغوب. ويعمل المبدأ الاستثنائي “الشكل يتبع الوظيفة” في مرحلة الطفولة فقط. وبالتالي، كلما كان الأطفال أصغر سنًا كان ذلك أفضل من حيث قدراتهم البيولوجية وأفضل بكثير في الاستجابة والنتائج البيولوجية لجراحة ويبر التحويلية.

يقصد بجراحة ويبر للتعزيز، تحسين إمكانيات النمو غير النشطة في البدأة الغضروفية. وكان الأستاذ الدكتور/ ويبر أول من اكتشف وجود البدأة الغضروفية في انعدام النصف الظنبوبي للطرف في التاريخ. تمثل هذه البدأة الغضروفية بقية الظنبوب النامي في تكوين الجنين ولا يزال يتضمن إمكانيات نمو إذا كنت تعرف كيفية تحفيزه. وفي حال عدم وجود محفز، ستُهدر هذه البدأة الغضروفية. ووجد الأستاذ الدكتور/ ويبر طريقة لتحفيز إمكانية نمو البدأة الغضروفية عن طريق توصيلهم بمفاصلهم المشتركة. وباتباع هذه التقنية الفريدة، تُشكل البدأة الغضروفية الجزء المفقود من المفصل وصفيحة نموه ثم تنضح وتتحول بعد ذلك إلى عظمة ظنبوبية. ويُعد اتباع البدأة الغضروفية في انعدام النصف الظنبوبي للطرف بمثابة اكتشاف في مجال بناء المفاصل المفقودة واستعادة صفائح النمو الأصلية للأطراف المصابة.

وباتباع هذه التقنية، يمنح الدكتور/ ويبر فرصة للطرف المشوه لاكتمال الأجزاء المشوهة في نمو الجنين. كما يمكن استخدام هذه التقنية المذهلة في بناء الأجزائ الظنبوببية المفقودة والمفاصل لخمسة أنواع من انعدام النصف الظنبوبي للطرف (3أ و 4أ و 5أ و 6أ و7أ وفقًا لتصنيف ويبر).

ولقد عالج دكتور/ ويبر معظم المرضي الذين يعانون من هذا المرض النادر في جميع أنحاء العالم. ووفقًا لتصنيف انعدام النصف الظنبوبي للطرف الخاص به، اخترع الأستاذ الدكتور/ ويبر تقنية فريدة لكل الأنواع الإثنى عشر المختلفة. وتُعد هذه التقنيات هي الأكثر نجاحًا حول العالم.

وكوفئ الدكتور/ ويبر على هذه التقنيات المبتكرة من قِبل المجتمع الألماني والأوروبي لجراحات عظام الأطفال.

الشكل 1. تصنيف ويبر لاتعدام النصف الظنبوبي المتمثل في سبعة أنواع وخمسة مجموعات فرعية (أ. مع بدأة غضروفية، ب. بدون بدأة غضروفية) وفقًا لحدة التشوه. أسود: عظمة، أزرق: بدأة غضروفية. نقص التنسج: يحدث عندما تكون جميع هياكل الطرف موجودة ولكنها غير مكتملة النمو. الانفراق: تشوه مفصل الكاحل حيث يتم دفع القدم بين عظمتين من عظام أسفل الساق. اللا تنسج البعيد: هو فقدان الجزء السفلي من الظنبوب. اللا تنسج القريب: هو فقدان الجزء العلوي من الظنبوب. اللا تنسج ثنائي البؤرة: هوفقدان الجزء العلوي والسفلي من الظنبوب مع وجود الجزء المركزي فقط من الظنبوب. عدم التخلق: فقدان كامل للظنبوب.

الشكل 2. الرسم التخطيطي لبناء الركبة محولًا عظمة رأس الركبة إلى هضبة ظنبوبية وكبسولة الركبة – إلى جانب وظيفتها الأصلية- إلى أربطة جانبية والشظية إلى ظنبوب. (1) رسم الشقوق (خطوط حمراء منقطة أ، ب، ج) في كبسولة (دائرة زرقاء) لازمة لإنشاء سدائل واقية قائمة بشكل وسطي وأفقي. يتم إطالة العضلة رباعية الرؤوس على شكل Z بطريقة بلاستيكية وربط طرف بطرف بعد إزاحة السدائل الواقية. (2) ولاحلال عظمة رأس الركبة محل الهضبة الظنبوبية، يجب أن تكون السدائل الواقية مضادة للدوران ومخيطة. وتتصل عظمة رأس الركبة برأس الشظية.

الشكل 3. هو تحويل عظمة الشظية إلى ظنبوبية وعظمة رأس الركبة إلى هضبة ظنبوبية (مفصل) الموضحة في المنظر الجانبي للطرف. (أ). تظهر الأشعة السينية مظهر الرجل اليمنى قبل الجراحة قبل عمر 12 شهر. لاحظ الحجم الصغير للشظية مقارنة بإصبع سبابتي. (ب). رسم تخطيطي للطرف قبل الجراحة. لا يوجد ظنبوب، لا يوجد مفصل ركبة وكاحل وعظمة الشظية لا تعمل. (ج). بعد إطالة النسيج الناعم باستخدام أداة التثبيت الحلقية، يمكن وضع الرأس الشظوية تحت الفخذ والقدم أسفل الطرف السفلي من الشظية بمناورة شديدة عن طريق الجراحة. (د). وفي نفس العملية الجراحية، تُزاح عظمة رأس الركبة عن طريق السدائل الواقية مما يجعل عظمة رأس الركبة تحل محل الهضبة الظنبوبية. والآن، يمكن أن تعمل عظمة رأس الركبة كمفصل مشترك لعظمة الفخذ. تُثبت عظمة غطاء الرأس على عظمة الشظية، والقدم تحت الطرف السفلي منها. (ه). إجراء أشعة سينية على نفس القدم مرة واحدة في العام بعد الجراحة. لاحظ الزيادة الهائلة في حجم عظمة الشظية “الشكل يتبع الوظيفة” مقارنة بإصبع سبابتي.

الشكل 4. (أ). الطفل لديه أربعة أطراف مشوهة. بعد إجراء عملية الإطالة باستخدام أداة تثبيت حلقية صغيرة وإجراء جراحة ويبر التحويلية (تتحول الرضفة إلى هضبة ظنبوبية وعظمة الشظية إلى عظمة ظنبوب) للحصول على مفصل ركبة وعظمة ظنبوب على الرجل اليمنى، يحمل المريض وزنًا كاملًا مع تمتعه بالقيام بمجموعة جيدة جدًا من الحركات. (ج). عولجت أيضًا الرجل اليسرى المصابة بنجاح. تُعد هذه التقنية المشهورة في جميع أنحاء العالم بمثابة الإجراء الوحيد الذي يحد من بتر الأطراف السفلية لدى الأطفال الذين يعانون من النوع السابع-ب من انعدام النصف الظنبوبي للطرف. أُجري علاج اليدين في وقت لاحق وتمكن الولد بعد ذلك من لعب كرة القدم (د).

رسم تخطيطي للإجراء التنقيذي للنوع 5أ من انعدام النصف الظنبوبي للطرف. (أ). إجراء أشعة سينية على قدم فتاة تبلغ من العمر 10 شهور قبل العملية. (ب). البقية الظنبوبية غير متصلة بالمفاصل المشتركة للفخذ والقدم. (ج). بعد بتر عظمة الظنبوب، تريد العظمة أن تتعافى فتنتج الكالس. يتسم الكالس بالنعومة ويمكن أن ينسحب (سحب الكالس). تنتقل كلتا العظمتين اللتان تشكلان جزءًا من البدأة الغضروفية نحو مفاصلهما المشتركة. (د). تُغلق الفجوة بين البدأة الغضروفية للظنبوب العلوي ولقمة الفخذ بالإضافة إلى الظنبوب السفلي والكاحل (عظام القدم) عن طريق نقل العظام ثنائي الاتجاه. (ه). ينضج الكالس ليتحول إلى عظمة عالية الجودة. (و). يجب إجراء أشعة سينية على نفس القدم بعد مرور عام واحد من عملية الإطالة. يحمل المريض وزنًا كاملًا كما يتمتع بوظائف جيدة جدًا ويمكنه المشي.

الشكل 6. نفس المريض في الشكل 5. (أ). يجب فحص الرجل المشوهة وكذلك القدم قبل إجراء الجراحة. يجب بتر الإصبع الإضافي حتى يتمكن المريض من ارتداء الحذاء. (ب) و(ج). تعمل أدوات التثبيت الحلقية على تثبيت الساق خلال عملية الإطالة. (د) و(ه) توضح الأشعة السينية بناء مفصلي الركبة والكاحل بما في ذلك إطالة 400% من البقايا الظنبوبية بعد عمليتين إطالة.

الحالة الحالية:

سعيد عبد الله محمد الشحي من أبوظبي، الإمارات العربية المتحدة. أحد هؤلاء الأطفال الذين يعانون من انعدام النصف الظنبوبي للطرف.
كان يعاني من نوع ويبر الثالث لانعدام النصف الظنبوبي للطرف في رجله اليمنى دون بدأة غضروفية وتشوهات شديدة على قدمه. يحاول الوالدان ببأس إيجاد عملية جراحية لمعالجة هذا النوع من التشوهات. وكانوا لا يقابلون سوى ردًا واحدًا من الجراحين في المنطقة وهو بتر الساق. فهم جربوا كل شيء لمنع عملية البتر هذه كانوا على استعداد للسفر إلى الولايات المتحدة الأمريكية لتلقي نوعًا آخر من العلاج بدلًا من بتر الساق. دُهش الوالدان لمعرفة أنه هناك أخصائي في الولايات المتحدة الأمريكية يستخدم تقنيات دكتور/ ويبر بنجاح ومخترع هذه التقنيات حيث يجري هذه العمليات الجراحية المتخصصة بنجاح في مدينة دبي الطبية بمستشفى سليمان الحبيب. حدد الوالدان موعدًا معه وكانوا سعداء للغاية لرؤية مجموعة هائلة من العلاجات الناجحة لهدذا المرض النادر مع متابعة طويلة الأمد لمدة 25 عامًا، وهي أطول تجربة حول العالم. وسمعوا لأول مرة من الخبير الألماني بأنه لا يُنصح ببتر الأطراف وأن ولدهم سوف سوف يمشى وحتى يمكنه لعب كرة القدم بعد إجراء بضعة عمليات جراحية مخطط لها باستخدام تقنيات ويبر الخاصة. وشعر الوالدان لأول مرة أنهما في أيد أمينة مع ابنهم وأن الله استجاب لدعائهم. أخبرهم دكتور/ ويبر أن مدة العلاج ستستغرق من 7-9 شهور مع استخدام أداة تثبيت تضمن ثبات الرجل وتسمح بكافة الإجراءات التصحيحية. كما أُخبروا بأنه باستخدام ابنهم لأداة التثبيت سيتعلم كيفية المشي وبعد إزالة أداة التثبيت ستكون الساق بنفس طول الساق السليمة ومع العلاج الطبيعي المكثف سيكون قادرًا على المشي والركض بمفرده والتمتع بمفصل ركبة يعمل جيدًا. وبعد ممارسة المزيد من التمارين، سيكون قادرًا حتى على لعب كرة القدم.
كل ذلك أصبح حقيقة. فالصبي أصبح قادرًا على المشي بمفرده وحتى بدأ في لعب كرة القدم. تُحمى الساق التي كانت مصابة في نفس الوقت باستخدام دعامة تقويم العظام حتى يتعزز استقرار العظم ويمنح الركبة القدرة على أداء وظيفتها الكاملة.

د. مايكل ويبر هو طبيب ألماني ذائع الصيت عالمياً وحاصل على شهادة البورد في جراحة العظام كما أنه أستاذ طب العظام وعضو في الهيئة التدريسية في الجامعة التقنية الراينية الفستفالية، في آخن، ألمانيا.

الجوائز والمناصب

• 26 جائزة دولية وتكريم عالمي.
• الرئيس الفخري لجمعية دراسة وتطبيق أساليب إليزاروف في ألمانيا
• رئيس الجمعية الطبية الألمانية العربية

الخبرات الخاصة والخدمات

• إطالة الأطراف وإعادة بناء الأطراف باستخدام تقنيات متقدمة (مثبت إليزاروف، إطار تايلور المكاني، مسمار فيتبون)
• الإطالة التجميلية
• جراحات بمنظار المفصل غازية بالحد الأدنى
• علاجات تحفظية وجراحية في اختصاص طب العظام للأطفال